U Klinici za pedijatriju KBC-a Zagreb predstavljen je projekt 'Zlatkov dan sa SMA'. Izbornik hrvatske nogometne reprezentacije pročitao je slikovnicu malim pacijentima, a kroz zanimljiv i djeci prilagođen način donosi priču o zebri Zlatku koji boluje od spinalne mišićne atrofije
Zlatko Dalić, izbornik hrvatske nogometne reprezentacije odazvao se na poziv udruge „Kolibrići“, udruge roditelja vitalno ugrožene djece iz Hrvatske da premijerno malim pacijentima na Klinici za pedijatriju KBC-a Zagreb pročita slikovnicu „Zlatkov dan za igru“. Riječ je o slikovnici, djelu poznatoga svjetskog ilustratora iz Australije Charlesa Santosa, koja kroz zanimljiv i djeci prilagođen način donosi priču o zebri Zlatku koji boluje od spinalne mišićne atrofije.
Slikovnica „Zlatkov dan za igru“ okosnica je projekta „Zlatkov dan sa SMA“ koji organizira udruga „Kolibrići“ uz partnerstvo Kliničkoga bolničkog centra Zagreb, Klinike za dječje bolesti Zagreb i Kliničkoga bolničkog centra Split pod pokroviteljstvom Grada Zagreba.
„Želja nam je bila podignuti svijest javnosti o spinalnoj mišićnoj atrofiji, objasniti našim sugrađanima o kakvoj rijetkoj bolesti je riječ i kako se roditelji i naša djeca nose sa svim izazovima. Željeli smo u edukaciju uključiti najmlađe, od malih nogu ih poticati na toleranciju i prihvaćanje drugih i drugačijih, a istovremeno im uljepšati boravak u bolnici. Slikovnica „Zlatkov dan za igru“ idealan je medij za mališane jer kroz dječji jezik i simpatične životinje donosi priču o djeci koja boluju od SMA. Sigurna sam kako će naši ambasadori – Zlatko Dalić, Sandra Perković i Blanka Vlašić – zabaviti mališane uz pustolovine hrabre zebre Zlatka i na tome im puno hvala“, naglasila je Ana Alapić, predsjednica udruge „Kolibrić“.
Projekt kreće danas u Klinici za pedijatriju KBC-a Zagreb gdje je male pacijente posjetio Zlatko Dalić, izbornik hrvatske nogometne reprezentacije i tom prilikom izjavio: „Jako sam sretan što sam dio ove lijepe priče i hvala Ani što mi je pružila priliku da se uključim. Kada sam prvi puta pročitao slikovnicu, odmah mi se svidio moj imenjak Zlatko – hrabar, pametan, simpatičan i neustrašiv – baš kao što su i sva djeca koja se bore sa SMA. Uključimo ih u igru, budimo im potpora i zajedno možemo sve!“
Prim. dr. Milivoj Novak, pomoćnik ravnatelja za kvalitetu zdravstvene zaštite i nadzor KBC-a Zagreb skrenuo je pozornost na važnost brige o pacijentima: „U KBC-u Zagreb pacijent je uvijek u središtu pažnje, a osobito mali najugroženiji pacijenti. U zadnje vrijeme imamo mogućnost liječenja djece oboljele od spinalne mišićne atrofije i u Hrvatskoj. Vjerujem da ćemo uz naše stručnjake te nastojanja i borbu da najmlađim pacijentima omogućimo kvalitetniji život, a njihovim roditeljima osmijeh na lice bit uspješni.“
Grad Zagreb poklonit će djeci zagrebačkih vrtića slikovnicu „Zlatkov dan za igru“ te na taj način podržati projekt. „Željela bih posebno pohvaliti inicijativu udruge „Kolibrići“ iz razloga što ima edukativnu notu usmjerenu djeci kao najvažnijoj ciljanoj skupini u životu djece koja boluju od SMA. Djeca koja se svakodnevno nose s problemima koje bolest donosi ne smiju se boriti i s nerazumijevanjem vlastitih vršnjaka. Slikovnica je odličan način da ozbiljnu temu približimo djeci vrtićke dobi te smo vrlo sretni što će svi zagrebački vrtići imati priliku saznati sve o pustolovinama zebre Zlatka i SMA.“, izjavila je Ivana Portolan Pajić, dr. med. zamjenica pročelnik Gradskoga ureda za zdravstvo Grada Zagreba.
U sklopu projekta već sljedećega tjedna mališane u Klinici za dječje bolesti Zagreb posjetit će Sandra Perković, a krajem prosinca u goste Kliničkoga bolničkog centra Split dolazi Blanka Vlašić. U projektu sudjeluju i volonteri iz udruge „Smiješak za sve“ te poznata book blogerica Alis Marić Pečarić, koji će zajedno s ambasadorima djeci čitati slikovnicu, donijeti im prigodne darove i družiti se s njima. Organizatori se nadaju kako će se projekt proširiti i na druge gradove i institucije te im je želja građane što bolje upoznati s preprekama koje donosi SMA, ali i poručiti im da se oboljeli mogu i moraju integrirati u društvo.
Djecu u KBC-u Zagreb darivao je i Sveti Nikola plišanim zebrama, slikovnicama “Zlatkov dan za igru" i Podravkinim slatkim poklon paketima.
Znakovi i tipovi spinalne mišićne atrofije
Spinalne mišićne atrofije (SMA) nasljedne su bolesti koje su ujedno i najčešće autosomno-recesivne bolesti koje uzrokuju smrtni ishod u prvim godinama života. Riječ je o bolestima karakteriziranim degeneracijom donjega alfa-motoneurona (na prednjem rogu leđne moždine). Njihova je incidencija od oko 1:6000 do 1:11000 živorođenih. Respiratorne komplikacije bolesti glavni su uzrok mortaliteta i morbiditeta. Neučinkovit kašalj, hipoventilacija za vrijeme spavanja i ponavljajuće infekcije posljedice su poremećene funkcije dišnoga sustava. Konačan cilj treba biti smanjenje učestalosti infekcija i trajanje hospitalizacija. Slabost mišića uzrokovana poremećajem neuralnih funkcija dovodi i do poteškoća u prehrani te gastroenteroloških manifestacija bolesti. Otežano gutanje, gastrointestinalna disfunkcija te gastroezofagealni refluks učestali su problemi, kao i povećan rizik od aspiracije hrane i aspiracijske pneumonije. Poremećaj motoričkih funkcija neminovno dovodi do razvoja kontraktura, deformiteta kralježnice i povećanoga rizika za frakture uslijed osteopenije. Znakovi se javljaju u dojenačkoj dobi ili djetinjstvu.
Razlikuju se različiti tipovi koji mogu uključiti hipotoniju, hiporefleksiju, otežano sisanje, gutanje i disanje, smetnje u razvoju, a u teškim slučajevima i ranu smrt. Spinalne mišićne atrofije nastaju zbog autosomno-recesivnih mutacija jednoga genskog lokusa na kratkome kraku 5. kromosoma, što uzrokuje homozigotnu deleciju. Prepoznatljiva su 4 oblika (tipa) bolesti.
Tip I spinalne mišićne atrofije (Werdnig–Hoffmannova bolest) prisutan je in utero ili postaje simptomatski otprilike u dobi od 6 mjeseci. Bolesnici imaju hipotoniju (pri rođenju), hiporefleksiju, fascikulacije jezika i poteškoće pri sisanju, gutanju i disanju. Zbog respiratorne insuficijencije 95 % djece umire u 1. godini života, a sva do 4. godine.
U tipu II (intermedijarnom) spinalne mišićne atrofije simptomi se obično javljaju u dobi od 3 pa do 15 mjeseci; <25 % oboljele djece nauči sjediti, a nijedno dijete ne nauči hodati niti puzati. Djeca imaju mlohavu mišićnu slabost i fascikulacije koje je teško primijetiti u male djece. Ugašeni su duboki tetivni refleksi. Disfagija može biti izražena. Bolest je često kobna u ranoj dobi, obično zbog respiratornih komplikacija. Međutim, napredovanje bolesti može spontano prestati, ali zaostaje trajna neprogresivna slabost uz velik rizik za razvoj skolioze i njezinih komplikacija.
Tip III spinalne mišićne atrofije (Wohlfart–Kugelberg–Welanderova bolest) počinje u dobi od 15 mjeseci pa do 19 godina. Patološki su nalazi slični tipu I, ali bolest napreduje sporije, pa oboljeli žive duže; neki bolesnici imaju normalan životni vijek. Neki obiteljski slučajevi su posljedica oštećenja specifičnih enzima (npr. manjak heksozaminidaze). Simetrična slabost i propadanje mišića najprimjetniji su na nogama (proces napreduje od proksimalno prema distalno), a najprije zahvaća kvadricepse i fleksore kuka. Kasnije zahvaća i ruke. Očekivano trajanje života ovisi o razvitku respiratornih komplikacija.
Tip IV spinalne mišićne atrofije može biti recesivan, dominantan ili X–vezan. Bolest počinje u odrasloj dobi (30 do 60 god.) i napreduje sporo, a primarno je izražena proksimalna mišićna slabost i propadanje mišića. Ponekad je teško razlučiti ovaj poremećaj od ALS-a jer ALS zahvaća pretežito donje motoneurone.
